La myopathie est une maladie des fibres musculaires. La plus connue, d’origine héréditaire, la myopathie de Duchenne, se transmet par la femme et n’atteint que les garçons. En revanche, la myopathie facio-scapulo humérale atteint indifféremment les deux sexes.
Définition de myopathie
Les myopathies sont des maladies des muscles squelettiques et peuvent avoir de nombreuses causes. En conséquence, les myopathies peuvent se présenter de différentes manières, mais l’une des caractéristiques cardinales est la faiblesse musculaire. La faiblesse peut affecter les muscles des yeux, du visage, des bras, des jambes, du tronc, de la déglutition ainsi que de la respiration. Si certaines myopathies peuvent se manifester par des douleurs, des crampes et des raideurs musculaires, ces caractéristiques ne sont pas spécifiques aux myopathies et peuvent être observées dans de nombreuses autres maladies, y compris celles qui ne relèvent pas du domaine des troubles neuromusculaires. Les myopathies les plus courantes observées dans le centre neuromusculaire sont les myopathies inflammatoires, les dystrophies musculaires, les myopathies métaboliques, les myopathies associées à des troubles systémiques ainsi que les myopathies dues à certains médicaments.
Pour en savoir +
Comment diagnostique-t-on une myopathie ?
Comme pour les neuropathies périphériques, le diagnostic de myopathie nécessite un historique et un examen neurologique. On utilise alors des tests de laboratoire pour mesurer les enzymes des muscles et rechercher les troubles systémiques associés. Si l’examen d’enregistrement électrique peut jouer un rôle diagnostique, la “norme d’excellence” pour la plupart des myopathies nécessite une biopsie musculaire. Cette procédure s’effectue en ambulatoire par un médecin expérimenté. Les biopsies musculaires sont soigneusement préparées et font l’objet d’une analyse approfondie dans le laboratoire de pathologie chirurgicale afin de déterminer l’existence de myopathies. À l’occasion, on peut envoyer des échantillons de muscle dans des installations extérieures pour des taches spéciales.
Quel est le traitement pour une myopathie ?
Le traitement des myopathies est multidisciplinaire et dépend du type de myopathie. Certains types de myopathies peuvent être traités avec des agents immunosuppresseurs et des IgIV (immunoglobulines intraveineuses). En revanche, la plupart des myopathies nécessitent le recours à des services de soutien, tels que :
- la physiothérapie et l’ergothérapie,
- la médecine pulmonaire,
- la cardiologie,
- la gestion de l’alimentation,
- et les orthophonistes.
On utilise également le traitement chirurgical des difformités de la colonne vertébrale et des membres dans les cas de longue date.